Zusammenfassung
Der Desmoidtumor ist eine seltene benigne Veränderung des Bindegewebes ausgehend von
den Muskelaponeurosen und Faszien mit infiltrativer und destruierender Wachstumstendenz.
Die Pathogenese ist weitgehend unbekannt. Als Ätiologie werden sowohl exogene Traumata
(Operationen), genetische Faktoren (Gardener Syndrom) oder hormonelle Einflüsse (Schwangerschaft)
diskutiert. Eine spontane maligne Transformation eines Desmoids (extra-abdomineller
Fibromatose) in ein Fibrosarkom ist eine Seltenheit. Aus der Literatur ist bisher
nur ein Fall bekannt. Über einen weiteren wollen wir berichten und dabei sowohl auf
die Ätiologie (Schwangerschaft), auf das hohe Rezidivrisiko als auch auf die Schwierigkeiten
bei der Therapie, besonders im Hinblick auf das Entartungsrisiko eingehen.
Abstract
The desmoid tumour with infiltrative and destructive growth tendencies, is a rare
benign alteration of the connective tissue from musculo-aponeurotic structures and
fascial sheaths. The exact pathogenesis is unknown, however trauma (surgery), genetic
(Gardener's Syndrome) or hormonal factors (pregnancy) have been implicated. A spontaneous
malignant transformation of a desmoid (extra-abdominal fibromatosis) to a fibrosarcoma
is a rarity. Only one case is recorded in the literature. We report on the second
case in international literature and describe the coherence to an endocrine factor
(pregnancy), the high recurrence rate and the difficulty of therapy with regard to
the risk of late malignant transformation.
